CASO  N°  16

Paciente

K.C.

Sexo

Masculino

Edad

48 años

    

  

Motivo de consulta

Paciente que concurre a nuestro servicio en el año 97, derivado del Hospital Muñiz con diagnóstico de Micosis Fungoide estadio III .

   

  

 

Antecedentes 

de

  Enfermedad 

Actual

Dermatitis crónica inespecífica de 3 años de evolución previa al diagnóstico de Micosis Fungoide.

Al momento de la consulta  presentaba   eritema que comprometía toda la superficie de la piel con descamación furfurácea generalizada y zonas de infiltración cutánea. Estas lesiones eran intensamente pruriginosas. Presentaba tambien hiperqueratosis y fisuras palmares.

Los estudios complementarios realizados fueron:

Biopsia  de piel: ( realizada en Htal. Muñiz , protocolo n:130561; fecha: 26/6/97 ) con diagnóstico de Micosis Fungoide. 

Hemogramas sucesivos: demuestran una leucocitosis con linfocitosis inmadura en sangre periférica.
(6-7-97) GB:11600  L:60%; extendido de sangre periférica : 2% de linfocitos  con nucleo cerebriforme
(5-12-98) GB: 12000 L:74% ; extendido de sangre periférica : 10% de linfocitos con núcleo cerebriforme.

Biopsia de ganglio axilar: (protocolo 180908 ; fecha: 13/2/98)  linfadenopatia dermopática.

Tomografia axial computada toracoabdominopélvica (protocolo 18397 ; fecha: 15/12/97)  Ausencia de visceromegalias, adenopatías retroperitoneales menores a 1cm. y adenopatias inguinales menores a 2cm.

Citometría de flujo: (fecha: 2/2/98) 
Fenotipo inmunológico compatible con desorden linfoproliferativo T a expensas de linfocitos CD4. Probable Linfoma T cutáneo.

Punción de Medula Osea: (fecha: 12/3/98)  
Hiperplasia mieloide leve.

Analisis molecular de celulas T: (fecha: 22/9/98). 
Resultado: El autodiagrama efectuado con la sonda correspondiente a la cadena beta del receptor T mostró bandas características de población clonal. Conclusión: este análisis sugiere que en la muestra estudiada existe una población clonal de estirpe T que posee un rearreglo de las cadenas beta del gen receptor  de celulas T.

   

Antecedentes Personales
y
Familiares

Sin particularidades

   

Examen físico

Eritema que compromete toda la superficie cutánea con descamación furfurácea generalizada  y zonas de  infiltración cutánea. Estas lesiones son intensamente pruriginosas.

   

Examenes complementarios

Hemograma: (3/3/2000) 
Globulos Blancos: 28.700 
Neutrofilos: 9,77   Linfocitos: 81,7 
Eosinofilos: 7,25   Monocitos: 0,5    Basofilos: 0,6 .

Tomografia axial computada toracoabdominopélvica:  (8/3/00).  Ausencia de adenopatías mediastinales, con presencia de adenopatías retroperitoneales y adenomegalias inguinales.

 

Diagnóstico

SINDROME DE SEZARY.   
(LCCT estadío: III   (T4 N1 M0  B1))

 

 

 

Tratamiento

y

Evolución

Realizó tratamiento con PUVA terapia (30 sesiones) obteniendose mejoría parcial. Debido a que se exacerbaron el prurito y la descamación, se suspendió dicho tratamiento.

Posteriormente  se inició tratamiento con 
Interferon , 3 MU/ 3 veces/ semana, durante 1 mes,
luego se aumentó la dosis a 5 MU / 3 veces / semana , durante 2 meses.

Debido a la escasa respuesta al tratamiento se agregó Acitretin  50mg/dia  durante 5 meses  observandose disminución de signos y síntomas (respuesta parcial).

Ante el hallazgo de células de Sézary en un porcentaje mayor al 5% se decide realizar tratamiento con quimioterapia ,  8 ciclos de CHOP  (fecha: Enero de 1999).

Actualmente esta realizando tratamiento con 
Interferon , 3 MU/3 veces/semana como mantenimiento.

  

Interés del caso

Dificultad terapéutica.
Dificultad en la categorización de la eritrodermia en el contexto del LCCT ( MF eritrodérmica vs. Sme. de Sezary vs. Eritrodermia reactiva en el LCCT).

    

 

 

 

 

Jonquieres, E. Sindrome de Sezary. Arch. Arg. Dermat. 1983; XXXIII: 263-281.

 

Bunn,PA; Hoffman, SJ; Norris, D. Ann Intern Med. Systemic Therapy of Cutaneous T-cell limphomas. 1994;121(8): 592-602

 

Jones,G; Mc Lean,J; Rosenthal,D. J Am Acad Dermatol. Combined treatment whith oral etretinate and electron beam therapy in patients with cutaneous T- cell limphoma. 1992;26 (6):960-7.

 

Hoppe,RT; Wood,GS; Abel,EA. Currt Probl Cancer. Micosis fungoides and de Sezary Syndrome: pathology, staging, and treatment. 1990; 14 (6): 293-371.

 

Wieselthier,JS; Koh,HK. J Am Acad Dermatol. Sezary syndrome: diagnosis, prognosis, and critical review of treatment options. 1990;22(3): 381-401

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